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Les degenerescences fronto-temporales





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LES DEGENERESCENCES FRONTO-TEMPORALES

Les dégénérescences fronto-temporales sont la seconde cause d'altération cognitive dégénérative après la maladie d'Alzheimer,

15% des dégénérescences fronto-temporales sont des maladies de PICK

85% sont des spongioses aspécifiques

Bien que les dégénérescences focales aient commencé a être décrites pour la première fois par PICK en 1892, c'est une maladie qui reste méconnue. Elle est à l'origine d'une destruction des cellules cérébrales, focalisée dans les régions frontales (régions antérieures du cerveau) et dans les régions temporales : elles n'atteignent pas précocement l'hippocampe contrairement à la maladie d'Alzheimer.

Les localisations des lésions, différentes entre les deux maladies, expliquent la différence des symptômes. Les troubles du comportement (caractère, humeur) sont plus précocement et plus fréquemment présents dans les dégénérescences fronto-temporales, que les troubles de mémoire.

Il n'y a pas de déficit en acétylcholine, ni de dégénérescences neuro-fibrillaires, comme dans la maladie d'Alzheimer.

La Tacrine® n'est donc pas indiquée,

Le diagnostic de dégénérescence fronto-temporale est aujourd'hui possible en consultation de la mémoire.


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CRITERES DIAGNOSTICS MAJEURS

(Lund et Manchester – 1994)

Troubles comportementaux

Début insidieux et progression lente
Négligence physique précoce (manque de soins, d'hygiène)
Négligence précoce des convenances sociales (manque de tact, écarts de conduite que vol à l'étalage)
Conduite désinhibée précoce (telle qu'une sexualité non réfrénée, des actes de violence, une jovialité inappropriée, des déambulations incessantes)
Rigidité mentale et inflammabilité
Hyperoralité (changement d'habitudes alimentaires, augmentation des prises alimentaires, lubies alimentaires, consommation excessive de tabac ou de boissons alcoolisées, exploration orale des objets)
Conduites stéréotypées et persévératives (vagabondage, tics tels que frapper dans se mains, chanter, danser, activités rituelles telles que le collectionnisme d'objets, aller aux toilettes, se changer de vêtements)
Conduites d'utilisation (exploration non réfrénée des objets environnants)
Distractibilité, impulsivité et impersistance
Perte précoce de la conscience que les troubles puissent provenir d'une pathologie de son propre fonctionnement mental.

Symptômes affectifs

Dépression, anxiété, sentimentalité excessive, idées fixes et idées suicidaires, idées fausses ('délusions'), précoces et éphémères
Indifférence émotive, insouciance affective, manque d'empathie et de sympathie, apathie
Animie (inertie, aspontanéité)

Troubles du langage

Réduction progressive du langage (aspontanéité, économie de production)
Stéréotypies verbales (répétition d'un petit répertoire de mots de phrases, ou d'un thème)
Tardivement, mutisme
Echolalie et persévérations

Préservation de l’orientation spatiale et des praxies


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Il faut que celle maladie soit reconnue et que les confusions actuelles soient évitées.

Ces malades n'ont pas une maladie psychiatrique: les psychothérapies ne seront pas suffisantes pour les guérir

Il n'est pas acceptable qu'ils soient assimilés aux personnes âgées dépendantes, alors que la maladie commence fréquemment avant l’âge de la retraite.

De la reconnaissance de cette maladie naîtra

un dépistage à temps par les médecins du travail
des unités de soins
des hôpitaux de jour
des hospitalisations médicalisées temporaires
des structures de longue durée, adaptées à ces patients, avec des soignants formés à leurs difficultés
plus de perspectives thérapeutiques et d'intérêt de la part de la recherche pharmaceutique
Dr. Florence LEBERT - Lille

Les Associations de familles ont un rôle à jouer important dans l'aide à apporter au conjoint et aux enfants de ces patients, car les troubles du comportement sont souvent très douloureux à supporter et la famille souffre souvent plus que le malade.









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